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        當前位置:首頁 > 技術文章 > C1 Complex

        C1 Complex

        更新時間:2018-06-23      點擊次數:3092

        上海起發為complementtech一級經銷商,Complement Technology,Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research TechnologiesComplement Technology繼續為世界各地的科學家提供高質量的試劑,并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。

        名稱: C1 Complex(PURE)                      

        目錄號:     A098

        可供選擇的尺寸:         200微克C1 1.0毫升

        濃度:          > 0.20 mg C1 / mL(見實際濃度分析證書)

        形式:                         冷凍液體

        活動:                     > 250,000C1H50單位/毫克總蛋白質

        純度:                        SDS頁面> 95%

        緩沖液:                       50mM乙酸鈉,50mM EACA,10mM 芐脒,

                                            10mM,EDTA,300mM NaCl,40%甘油,pH 5.5

        滅絕科夫。       280 納米=  1.0毫克0.89 / mL的純C1

        分子量:   766,000Da(22鏈)

        防腐劑:             無,0.22μm過濾。

        存儲:                     -70 Ò C或以下。  避免凍結/解凍。

        資源:                       正常 人血清(通過認證測試顯示為陰性

        對于 HBsAg,HTLV-I / II,STS以及針對HCV,HIV-1和HIV-II的抗體)。

        預防措施:              使用正常的預防措施處理人體血液制品。

        產地:                       制造在美國。

         

         

        一般描述

                    C1是級聯中的個補體成分,被稱為補體的經典途徑。  C1與抗原結合的抗體(免疫復合物)結合并被其激活,產生啟動級聯的蛋白酶。  C1實際上是一種以鈣依賴性復合物結合在一起的三種不同蛋白質(C1q,C1r和C1s)的非共價復合物。 C1q通過其六個臂中的兩個或更多個結合到IgG或IgM的Fc結構域。  認為多臂與免疫復合物的結合引起應激,這導致復合物中的兩種C1r蛋白(蛋白酶酶原)自我激活自身產生兩種活性C1r絲氨酸蛋白酶(Morikis,D。和Lambris,JD(2005)) 。  這些激活的C1r亞基切割并激活復合物中的兩種C1s蛋白酶酶原。 活化的C1s裂解補體組分C4釋放C4a并引發C4b與活化表面的共價連接。  活化的C1s也裂解C2并且C2的較大片段與表面連接的C4b結合形成C4b ,C2a,其是經典途徑的C3 / C5轉化酶。

         

        物理特性和結構

                    C1是由一個C1q分子(410,000道爾頓),兩個C1r分子(92,000道爾頓)和兩個C1s分子(86,000道爾頓)組成的高分子量復合物(766,000道爾頓)。  C1q,C1r和C1s的復合物在存在鈣的情況下是穩定的,但如果鈣被去除則易于解離。  C1q本身由18條多肽鏈組成,每條鏈有三條不同的鏈。  當C1被激活時,由于蛋白水解活化,C1r和C1s亞基各自被切割成兩個鏈分子。  因此,C1的SDS凝膠圖案非常復雜。

                    C1很難從血清中的其他高分子量復合物中分離出來,廣泛的處理導致自發活化(Dodds,AW和Sim,RB(1997))。  因此,CompTech出售的C1不是純蛋白質。然而,我們近成功地進行了C1的純制備(從Lot#17開始)。  

         

         

        功能       

                    C1可用于通過將C1與EA孵育來制備在其表面上具有活性C1的細胞(Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997); Morgan,BP編輯(2000))。  EA是綿羊紅細胞,其表面結合有兔抗IgM抗綿羊紅細胞抗體(CompTech#B200)。  這些細胞(EAC1細胞)可以用SGVB ++緩沖液洗滌(見下面的分析),并且如果洗滌不太多或者太長時間,它們保持結合的活性C1。  EAC14細胞可以通過添加C4從EAC1制備,隨后可以通過添加C2來制備EAC142細胞。  類似地,EAC1細胞可用于測定C4或C2(Morgan,BP編輯(2000))。

         

        測定

                    經典途徑活性單位是CH50,旁路途徑活性單位是APH50。  類似地,用于定量C1活性的單位是C1H50。  甲C1H50單元是需要的功能C1的量以裂解3×10的50%7 EA(CompTech#B200))時C1的量與1個微克C4和0.2微克C2溫育12分鐘,在30 Ô在C 500μLSGVB的總體積++,隨后加入1mL的豚鼠血清(GPS)的1:50稀釋GVB ö 含有40毫摩爾EDTA pH7.2的30分鐘,在37 ö C.   SGVB ++緩沖液是低離子強度的,含有170 mM的蔗糖,0.1%明膠,5mM的sodium barbital,57毫米的NaCl,0.15毫米氯化鈣稍微高滲的緩沖器2,0.5毫摩爾MgCl 2,和0.02%的鈉的疊氮化物。 

         

         

         

        規則

                    活化的C1被C1-INH(C1酯酶抑制劑,CompTech#A140)迅速失活。在血清或血漿中,C1的自發活化通過存在C1-INH而被小化,C1-INH迅速使自發活化的C1r和C1s失活。該機制被認為涉及在血漿中存在C1-INH與原生C1之間的弱復合物。這種關聯顯然穩定了C1,因此阻止了自發激活(Ziccardi,RJ(1982))。在純化期間從C1分離C1-INH是分離的C1不穩定并易于自發活化的原因之一。        

         

        遺傳學

                    EMBL / Genbank cDNA登錄號為:C1q鏈(P02745),C1q B鏈(P02746),C1q鏈(P02747),C1r(M14058和C1s(J04080)。C1q   鏈A,B和C的基因都位于染色體1p上,順序為ACB,  C1r和C1s基因緊密連鎖,位于染色體12p上。

         

        不足之處

                    已經發現C1的三個組分中的每一個的缺陷(Ross,GD(1986))。  缺乏C1q的患者通常會有免疫復合物介導的腎臟疾病和皮膚損傷。  像缺乏早期經典途徑成分的所有患者C1q缺陷個體易患系統性紅斑狼瘡(SLE)。  它們缺乏經典途徑功能,可能會或可能不會在血液中表現C1q抗原。  C1r和C1s缺陷患者同樣可能患有SLE和復發性化膿性感染(Rother,K。等(1998))。

         

        疾病

                    請參閱上面的標題為“缺陷”部分。

         

        注意事項/毒性/危險

                    這種蛋白質是從人血清中純化出來的,因此必須使用適合于處理任何血液衍生產品的預防措施,即使來源通過認證測試顯示HBsAg,HTLV-I / II,STS陰性和抗HCV抗體, HIV-1和HIV-II。

         

        參考

        Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997年)補充。實用方法(ISBN 019963539)牛津 大學 按, 牛津。

         

        摩根,BP編輯。(2000)補充方法和協議。  (ISBN 0-89603-654-5)Humana Press,Inc.,Totowa,New Jersey。

         

        Morikis,D.和Lambris,JD編輯。(2005)補體系統的結構生物學。(ISBN 0-8247-2540-9)Taylor&Francis Group,Florida。

         

        羅斯,GD(1986)補體系統的免疫生物學。(ISBN 0-12-5976402)學術出版社,奧蘭多。

         

        羅瑟,K.,直到,GO,和H?nsch,GM(1998)的 補體系統。(ISBN 3-540-61894-5)Springer -Verlag,Heidelberg。

         

        Ziccardi,RJ(1982)通過分子內自動催化機制自發活化人補體(C1)的個組分。  J. Immunol。128:2500至2504年。

         

        Ziccardi,RJ。(1982)阿用于穩態C-1抑制劑的新角色:人補體的成分的激活的控制。J. Immunol。128:2505-2508。

         

         

        僅供研究使用。

        不適用于人類或藥物使用。

         

        complementtech產品目錄:

         

        貨號

        品名

        規格

        目錄價

        品牌

        A098

        C1

        200µg

        3400

        complementtech

        A099

        C1q

        1000µg

        3162

        complementtech

        A100

        C1q (40% Glycerol)

        1000µg

        3162

        complementtech

        A102

        C1r Enzyme

        250µg

        3417

        complementtech

        A103

        C1s Proenzyme

        250µg

        3366

        complementtech

        A104

        C1s Enzyme

        250µg

        3281

        complementtech

        A140

        C1 Esterase Inhibitor

        1000µg

        3468

        complementtech

        A112

        C2

        50µg

        3298

        complementtech

        A113

        C3

        250µg

        2482

        complementtech

        A113c

        C3 (concentrated)

        1000µg

        7327

        complementtech

        A118

        C3a

        50µg

        3162

        complementtech

        A119

        C3a desArg

        50µg

        3043

        complementtech

        A114

        C3b

        250µg

        3094

        complementtech

        A115

        iC3b

        250µg

        3417

        complementtech

        A116

        C3c

        250µg

        3706

        complementtech

        A117

        C3d

        100µg

        3825

        complementtech

        A105

        C4

        250µg

        3468

        complementtech

        A105c

        C4 (concentrated)

        1000µg

        8245

        complementtech

        A106

        C4a

        50µg

        4114

        complementtech

        A107

        C4a desArg

        50µg

        4114

        complementtech

        A108

        C4b

        250µg

        2992

        complementtech

        A109

        C4b Binding Protein

        250µg

        4131

        complementtech

        A120

        C5

        250µg

        3570

        complementtech

        A144

        C

        30µg

        6188

        complementtech

        A144(300)

        C

        300µg

        詢價

        complementtech

        A145

        C desArg

        50µg

        4301

        complementtech

        A122

        C5b,6

        50µg

        3468

        complementtech

        A123

        C6

        250µg

        3366

        complementtech

        A124

        C7

        250µg

        3366

        complementtech

        A125

        C8

        250µg

        3536

        complementtech

        A126

        C9

        250µg

        3366

        complementtech

        A127

        SC5b-9 Complex

        100µg

        2992

        complementtech

        A135

        Factor B

        250µg

        3213

        complementtech

        A136

        Factor D

        25µg

        3417

        complementtech

        A137

        Factor H

        250µg

        2958

        complementtech

        A137c

        Factor H (conc.)

        10000µg

        詢價

        complementtech

        A138

        Factor I

        100µg

        3366

        complementtech

        A139

        Factor P

        100µg

        3468

        complementtech

        A150

        Cobra Venom Factor  (USA ONLY)

        1000µg

        3298

        complementtech

        A154

        Factor Ba

        100µg

        3298

        complementtech

        A155

        Factor Bb

        250µg

        6188

        complementtech

        A118

        C3a

        50µg

        3162

        complementtech

        A119

        C3a desArg

        50µg

        3043

        complementtech

        A106

        C4a

        50µg

        4114

        complementtech

        A107

        C4a desArg

        50µg

        4114

        complementtech

        A144

        C

        30µg

        6188

        complementtech

        A144(300)

        C

        300µg

        詢價

        complementtech

        A145

        C desArg

        50µg

        4301

        complementtech

        A300

        C1q-Dpl

        1ml

        2074

        complementtech

        A312

        C2-Dpl

        1ml

        2074

        complementtech

        A314

        C3-Dpl

        1ml

        2482

        complementtech

        A305

        C4-Deficient Guinea Pig

        1ml

        2448

        complementtech

        A308

        C4-Dpl           

        1ml

        2482

        complementtech

        A320

        C5-Dpl

        1ml

        2125

        complementtech

        A323

        C6-Dpl

        1ml

        2040

        complementtech

        A324

        C7-Dpl

        1ml

        2074

        complementtech

        A325

        C8-Dpl

        1ml

        2074

        complementtech

        A326

        C9-Dpl

        1ml

        2074

        complementtech

        A335

        Factor B-Dpl

        1ml

        2074

        complementtech

        A336

        Factor D-Dpl   

        1ml

        2074

        complementtech

        A337

        Factor H-Dpl

        1ml

        2686

        complementtech

        A338

        Factor I-Dpl    

        1ml

        2482

        complementtech

        A339

        Factor P-Dpl

        1ml

        2482

        complementtech

        A340

        C3/C4 Inactivated Serum

        1ml

        2074

        complementtech

        A399

        C1q/Factor D-Dpl  

        1ml

        2856

        complementtech

        A200

        Goat Anti-Human C1q     

        1ml

        1054

        complementtech

        A212

        Goat Anti-Human C2

        1ml

        2329

        complementtech

        A213

        Goat Anti-Human C3

        1ml

        1054

        complementtech

        A218

        Rabbit Anti-Human C3a

        1ml

        2550

        complementtech

        A205

        Goat Anti-Human C4

        1ml

        1054

        complementtech

        A206

        Rabbit Anti-Human C4a

        1ml

        2550

        complementtech

        A220

        Goat Anti-Human C5

        1ml

        1275

        complementtech

        A221

        Rabbit Anti-Human rC

        1ml

        2550

        complementtech

        A223

        Goat Anti-Human C6

        1ml

        1275

        complementtech

        A224

        Goat Anti-Human C7

        1ml

        1275

        complementtech

        A225

        Goat Anti-Human C8

        1ml

        1275

        complementtech

        A226

        Goat Anti-Human C9

        1ml

        1275

        complementtech

        A227

        Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)

        0.2ml

        2584

        complementtech

        A235

        Goat Anti-Human Factor B

        1ml

        1275

        complementtech

        A236

        Goat Anti-Human Factor D

        1ml

        2499

        complementtech

        A237

        Goat Anti-Human Factor H

        1ml

        1275

        complementtech

        A238

        Goat Anti-Human Factor I

        1ml

        1309

        complementtech

        A239

        Goat Anti-Human Factor P

        1ml

        1462

        complementtech

        A240

        Goat Anti-Human C1-INH        

        1ml

        1173

        complementtech

        A260

        Rabbit Anti-Human Vitronectin

        1ml

        1445

        complementtech

        NHS

        Human Serum

        1ml

        578

        complementtech

        GPS

        Guinea Pig Serum

        1ml

        714

        complementtech

        NRS

        Rat Serum

        1ml

        901

        complementtech

        NMS

        Mouse Serum   

        1ml

        1309

        complementtech

        B102

        GVB++ (with Ca and Mg)

        250ml

        1224

        complementtech

        B100

        GVB++ (with Ca and Mg)

        1 Liter

        3264

        complementtech

        B103

        GVB° (without Ca and Mg)

        250ml

        1224

        complementtech

        B101

        GVB° (without Ca and Mg)

        1 Liter

        3264

        complementtech

        B104

        GVBE (with EDTA)

        250ml

        1224

        complementtech

        B105

        GVBE (with EDTA)

        1 Liter

        3264

        complementtech

        B110

        SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

        250ml

        1870

        complementtech

        B111

        SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

        1 Liter

        5066

        complementtech

        B112

        VBS++ (with Ca and Mg)

        250ml

        1224

        complementtech

        B113

        VBS++ (with Ca and Mg)

        1 Liter

        3264

        complementtech

        B200

        EA (Ab-sensitized sheep E)

        5ml @ 5x108/ml

        3043

        complementtech

        B201

        EA (Ab-sensitized sheep E)

        10ml @ 5x108/ml

        4556

        complementtech

        B202

        EA (Ab-sensitized sheep E)

        20ml @ 5x108/ml

        6324

        complementtech

        B210

        Es (sheep E)

        20ml @ 5x108/ml

        2652

        complementtech

        B300

        Er (rabbit E)

        5ml @ 5x108/ml

        1649

        complementtech

        B301

        Er (rabbit E)

        10ml @ 5x108/ml

        2652

        complementtech

        B302

        Er (rabbit E)

        20ml @ 5x108/ml

        3893

        complementtech

        B400

        Zymosan (preactivated)

        10ml @ 1x109/ml

        2261

        complementtech

        B106

        MgEGTA

        10ml @ 0.1M

        1139

        complementtech

        B250

        MCAR

        1.0 ml

        2482

        complementtech

        Hemolysin

        Hemolysin  NEW

        2.0 ml

        2040

        complementtech

         

         

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        1:強大的進口輻射能力,血清、抗體、耗材、大部分限制進口品等。

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